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Niemann Pick Krankheit Typ B

spätinfantile Sphingomyelinose; Sphingomyelinlipidose Typ B
Author
ICD-10 Code E75.2
Definition lysosomale Anhäufung vor allem von Sphingolipiden bzw. Gangliosiden und Cholesterol aus LDL-Proteinen in Nerven-, Leber-, Milz-, Nieren-, Lungen- und retikuloendothelialen Zellen infolge einer Störung des enzymatischen Sphingomyelinabbaus, Symptombeginn in der frühen Kindheit
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